Chorzy z hemofilią w Polsce codziennie podejmują wyzwanie, aby wykonać wstrzyknięcie dożylne, które pozwala im kontrolować krzepnięcie krwi. Niedokonanie tej czynności może skutkować krwotokami, które stanowią bezpośrednie zagrożenie dla życia. Zwłaszcza dzieci mają trudności ze znoszeniem tego zabiegu, mogą odczuwać lęk przed dotykiem i bliskością, co jest skojarzone z traumą wykorzystywania dziecka. Rodzice i ich dzieci muszą poradzić sobie z tymi problemami każdego dnia.
Choroba hemofilii wiąże się z wieloma wyzwaniami i ograniczeniami dla jej pacjentów. Nawet najmniejszy uraz może mieć poważne konsekwencje dla zdrowia, a nawet doprowadzić do śmierci. Każdego dnia rodzice osób chorujących na hemofilię żyją w strachu i obawach. Niestety, zabronione jest im cieszyć się z beztroskiego dzieciństwa swoich dzieci, jakim cieszyć się mogą inni rodzice. Zamiast tego, dzieci muszą kontrolować wszystko, co robią, aby ograniczyć ryzyko urazu. Nawet stosowanie czynnika krzepnięcia nie zapewnia całkowitego bezpieczeństwa przed krwawieniem.
„Mojego syna praktycznie nigdzie nie puszczam. Gdy ostatnio dzieci były z mężem w kuchni, usłyszałam płacz i nogi się pode mną dosłownie ugięły. Myślałam, że to Leon spadł. Wiedziałam, co to dla niego może oznaczać – szpital” – opowiada Ewelina Matuszak, prezes Fundacji Chorych na Wrodzone Skazy Krwotoczne i mama rocznego chłopca, chorującego na tę chorobę.
Konsekwencje wynikające z posiadania hemofilii są przytłaczające. Chorzy muszą odwiedzać szpital częściej niż dzieci uczęszczające do przedszkola lub szkoły. W przypadku dzieci czynnik krzepnięcia krwi musi być podawany dożylnie, co naraża je na ryzyko komplikacji i infekcji. Rodzice często muszą sami podać lek i radzić sobie z niekomfortową sytuacją. Niejednokrotnie trzeba wymieniać zainstalowany port, który może ulec uszkodzeniu. Dla chorych i ich rodzin oznacza to, że muszą rezygnować z życia zawodowego, aby móc skutecznie dbać o pacjenta. Chorzy na hemofilię są zmuszeni do przeżywania wielu emocjonalnych i fizycznych trudności.
„Czynnik krzepnięcia krwi, w ramach profilaktyki, dzieci przyjmują dożylnie co dwa dni, czyli trzy razy w tygodniu lub nawet codziennie. Oczywiście dzięki takiej profilaktyce zmieniło się nasze życie – rodziców i dzieci, ale jest też druga strona medalu. Możecie sobie państwo wyobrazić, jeśli macie dzieci, wnuki, siostrzeńców, jakim ciężkim przeżyciem jest pobieranie krwi bądź szczepienie. Jak reagują na to wasze dzieci. Jak płaczą, wyrywają się. A dzieci z hemofilią przeżywają coś takiego kilka razy w tygodniu. Dla nich to traumatyczne przeżycie” – wyjaśniła na konferencji prasowej „Zdrowie dzieci 2023” Ewelina Matuszak.
„Proszę sobie wyobrazić podanie czynnika u ośmiomiesięcznego dziecka. Często rodzice – nie chcą, nie mogą, nie potrafią tego zrobić samodzielnie, dlatego muszą udać się do POZ lub szpitala. Dzieci mają małe żyłki, które pękają lub są niedostępne. Czasami czynnik jest podawany dopiero za siódmym, ósmym razem. Nawet w warunkach szpitalnych jest to czasem niemożliwe lub ekstremalnie trudne” – wyjaśniła.
Dramatyczne wydarzenia, które towarzyszą chorym na hemofilię, często zaczynają się w domowym zaciszu, gdzie dotyk może być bolesny. W takiej sytuacji dzieci mogą nabywać zaburzenia sensoryczne, które mogą mieć wpływ na ich dalszy rozwój psychiczny.
Przy tego typu chorobie, ważne jest, aby wspierać emocjonalnie pacjentów i ich rodziny, ponieważ mogą one przez lata walczyć z chorobą i jej konsekwencjami. Właściwa opieka medyczna i psychologiczna może pomóc im w przezwyciężeniu trudności.
Personel medyczny i psychologowie muszą zapewnić pacjentom z hemofilią odpowiednie wsparcie, aby mogli oni poradzić sobie z trudami, takimi jak ból i lęk związany z dotykiem.
Dzięki odpowiedniemu wsparciu medycznemu i psychologicznemu, dzieci z hemofilią mają szanse na osiągnięcie wszechstronnego rozwoju, mimo trudności związanych z chorobą.
Dlatego ważne jest, aby edukować społeczeństwo na temat tej choroby, aby umożliwić osobom zmagającym się z nią życie w pełni godnej jakości.
„Boją się dotyku. Boją się wylewów. Do tego stopnia, że nie są w stanie na przykład przywitać się „żółwikiem” z dziadkami. Tak mocno nie chcą wchodzić w interakcje” – opowiada Ewelina Matuszak.
Agnieszka Piłat, psycholożka i psychoterapeutka, zwraca uwagę na porównanie między dziećmi z hemofilią a dziećmi dotkniętymi syndromem wykorzystywanego dziecka. Według badań, oba te grupy dzieci wykazują podobne reakcje na bliskość. Agnieszka Piłat pracuje z rodzinami dotkniętymi hemofilią, wspierając je w tym trudnym czasie.
Wspierając rodziny zmagające się z hemofilią, Agnieszka Piłat, psycholożka i psychoterapeutka, zwraca uwagę na podobieństwo między dziećmi wykorzystywanymi a dziećmi z hemofilią. Według badań, obie te grupy dzieci reagują podobnie na bliskość. Agnieszka Piłat stara się pomagać rodzinom w zrozumieniu i leczeniu tej podstępnej choroby.
Agnieszka Piłat, psycholożka i psychoterapeutka, pracuje z rodzinami dotkniętymi hemofilią, aby pomóc im zrozumieć i leczyć tę podstępną chorobę. Zauważa ona również, że dzieci z hemofilią i dzieci dotknięte syndromem wykorzystywanego dziecka wykazują podobne reakcje na bliskość. Agnieszka Piłat wspiera rodziny w tym trudnym czasie.
„Zastanawiające jest dla mnie używanie tego określenia w stosunku do dzieci z hemofilią. Myślę, że to nie wspiera rodziców, zastawia jednak pewną pułapkę, bo chcąc nie chcąc, pojawia się myśl, że to oni to dziecko wykorzystują. A tutaj z całą mocą trzeba podkreślić, że rodzice nie mają intencji zrobienia krzywdy dziecku. Pewne mechanizmy oczywiście są wspólne. Chodzi o efekt, nie przyczynę. Zarówno dzieci, które doznały przemocy seksualnej, jak i te chore na hemofilię mają bardzo wysoki poziom lęku. Można u nich zaobserwować duży niepokój. Czasem zdarzają się koszmary nocne, moczenie nocne. Efekt bywa podobny, działanie związane z hemofilią to jest przekraczanie granic dziecka (podawanie czynnika dożylnie), ale to nie jest przeciwko dziecku, tak jak ma to niewątpliwie miejsce w przypadku dziecka wykorzystywanego. Działanie dorosłego względem hemofilika podejmowane jest dla jego dobra i w obronie jego zdrowia i życia. Rodzice doświadczają wielu trudnych emocji, wstrząsów i kryzysów. Czemu miałoby służyć stawianie kolejnych diagnoz?” – zastanawia się ekspertka.
Kobiety w ciąży muszą mierzyć się z lękiem i obawami związanymi z urodzeniem dziecka. Jednym ze sposobów wyrażania tego lęku jest rozmowa z innymi mateczkami, które przeszły tę samą drogę. Wymiana doświadczeń daje przyszłym matkom możliwość lepszego przygotowania się do porodu i utrwalenia wiary w swoje zdolności macierzyńskie.
Kobiety powinny szukać wsparcia w swoim otoczeniu. Przyjaciele i partnerzy często mogą pomóc w zrozumieniu obaw, jakie odczuwa przyszła mama. Utrzymywanie bliskich relacji z innymi kobietami w podobnej sytuacji może zapewnić wsparcie i wiedzę, która może pomóc w oswajaniu strachu i cierpienia.
Koncentracja na pozytywnych aspektach macierzyństwa może pomóc w oswajaniu strachu i cierpienia. Przyszłe matki powinny skupić się na zdrowiu dziecka, radości z macierzyństwa i niezapomnianym przeżyciu, jakim jest dostarczenie dziecka na świat. W tym okresie ważne jest, aby skupić się na długoterminowych korzyściach, jakie płyną z macierzyństwa.
Psycholożka podkreśla, że jest to trudny proces. Kładąc nacisk na profilaktykę, istotne jest przezwyciężenie myśli o przemocy fizycznej, aby wspierać zdrowy rozwój dziecka i jego bezpieczeństwo.
„W opiekowaniu się hemofilikiem najważniejsze jest to, by oswoić się z tą sytuacją. Przyznać przed sobą samym, że nie ma na ten moment innej metody działania. Warto dać dziecko poczucie bezpieczeństwa poprzez swoją obecność. Regulacja emocji dziecka odbywa się przez kontakt: bycie blisko, przytulenie, oddzielenie od bodźców pobudzających (szybkie wyjście z przychodni), spokojny kojący głos, zabawy sensoryczne po powrocie do domu, masażyki, jeśli dziecko ma na nie ochotę, nazywanie emocji dziecka i tego, co się z nim dzieje: „słyszę twój płacz, widzę że się boisz, jestem tu z tobą”. Tymi słowami przyznaje się dzieciom prawo do tego, co czują .Czasem warto milczeć i po prostu być, tulić. Przytulanie powoduje wydzielanie, oksytocyny, która działa uspokajająco i redukuje poziom stresu. Reguluje autonomiczny układ nerwowy, dzięki czemu zarówno dziecko, jak i dorosły szybciej wraca do równowagi. Przytulanie pobudza nerw błędny u dziecka, który odpowiada za regulację pracy narządów wewnętrznych i pomaga dziecku się uspokoić” – wyjaśnia Agnieszka Piłat.
Rodzicom warto dawać do zrozumienia, że nie muszą być doskonałymi wzorcami. Mogą mieć swoje słabości, a nawet okazując słabość, nadal pozostają silnymi opiekunami. Przyznanie się do tego, że bywa ciężko i uczciwe powiedzieć sobie, że w tym momencie, to jest jedyna metoda, by dziecko mogło bezpiecznie bawić się, biegać i poznawać świat, może wzmocnić ich pozycję w oczach dziecka.
Ponadto, poprzez wyrażanie swoich uczuć rodzicom pomaga się dzieciom w zrozumieniu tego, że wszyscy odczuwają trudne emocje. Uczy to, że nie ma powodu wstydzić się swoich uczuć i wyrażać je szczerze, jest w porządku.
„Rodzice poświęcają dużo czasu żeby zadbać o swoje dzieci, szukają rozwiązań, które pomogą im lepiej sobie poradzić z trudną sytuacją, bólem. Swoje potrzeby zostawiają na potem, odsuwają na dalszy plan. A to od nich zaczyna się. Ich emocje i przeżycia są znaczące. Rodzic musi pogodzić się ze stratą zdrowego dziecka, zaakceptować aktualną sytuację, która często jest pełna napięć. Leczenie hemofilików to ból fizyczny i psychiczny, zarówno dziecka, jak i jego rodzica lub opiekuna” – podsumowuje.
Wsparcie hemofilików powinno zaczynać się od wsparcia dorosłych, jako pierwszego elementu chroniącego te dzieci. Rodzice muszą być świadomi, że ich dziecko ma szczególne potrzeby i wymagania. W związku z tym, powinni oni zadbać o to, aby dziecko miało zapewnione bezpieczeństwo, a także stosować odpowiednie środki zapobiegawcze i monitorować stężenie podanego czynnika we krwi.
Konieczne jest również, aby rodzice zdawali sobie sprawę, że ich troskliwość i starania mogą być postrzegane przez innych jako nadmierna opieka. Jednakże, pozwoli to dziecku czuć się bezpiecznie i chronione, ponieważ jest ono szczególnie narażone na wiele niebezpieczeństw.
Wreszcie, szczególne wsparcie hemofilików powinno być kierowane do szkół i innych placówek edukacyjnych, w celu ułatwienia im korzystania z ich usług i zapewnienia im bezpiecznych warunków.
„Rodzice cały czas drżą o bezpieczeństwo swojego dziecka” – podkreśliła mama Leona.
„Dlatego też jako fundacja robimy wszystko, by rodzice i dzieci czuły się bezpieczne. Edukujemy czym jest ta choroba” – podkreśliła prezes fundacji.
Osoby cierpiące na tę chorobę wymagają stałej kontroli medycznej, wsparcia psychologicznego i wyrozumiałości ze strony najbliższych. Jednak dzieci z hemofilią często czują się osamotnione, gdyż ich choroba jest bardzo niewidoczna dla otoczenia.
Kolejnym problemem jest fakt, że rodzice osób chorujących na hemofilię często mają trudności w znalezieniu dla nich odpowiednich placówek edukacyjnych, które zapewnią odpowiednie warunki do nauki oraz zapewnią dziecku odpowiednią opiekę medyczną.
W Polsce nadal nie funkcjonuje skuteczny system wsparcia dla hemofilików, dlatego też rodzice dzieci z tą chorobą często muszą podejmować heroiczne wysiłki, by zapewnić swojemu dziecku godne warunki do życia.
Bardzo istotnym problemem jest też fakt, że osoby z hemofilią muszą mierzyć się z wieloma ograniczeniami i barierami nie tylko w swoich codziennych aktywnościach, ale także w zakresie dostępu do edukacji czy zatrudnienia. Przy czym takie osoby są często izolowane i wykluczane również przez same placówki, które boją się przyjąć hemofilików.
Dlatego też wszelkie inicjatywy prowadzące do poprawy sytuacji hemofilików i ich rodzin są bardzo ważne, aby odpowiednio wesprzeć i wspierać te osoby.
Pomimo wszystkich trudności, osoby cierpiące na hemofilię mogą prowadzić pełne i satysfakcjonujące życie, o ile mają odpowiednią opiekę medyczną, wsparcie i wyrozumiałość otoczenia.
Stopień nasilenia hemofilii zależy od niedoboru określonego czynnika krzepnięcia krwi. Zazwyczaj występuje jeden z trzech typów choroby: hemofilia A, hemofilia B lub hemofilia C. Hemofilia A jest najczęściej występująca i dotyczy ok. 90% wszystkich przypadków. Hemofilia B występuje u 8% pacjentów, natomiast najrzadziej rozpoznawana jest hemofilia C.
„Organizm osoby chorującej na hemofilię nie produkuje – lub robi to w bardzo małej ilości – jednego z czynników odpowiadających za krzepnięcie krwi. Dlatego też, gdy wystąpi nawet niewielkie krwawienie to trwa ono bardzo długo i nierzadko zagraża życiu chorego” – wyjaśniła podczas konferencji „Zdrowie Dziecka ‘2023” Ewelina Matuszak.
Dzisiaj, dzięki znacznemu postępowi w leczeniu hemofilii, osoby z tą chorobą nie muszą już rezygnować z udziału w życiu społecznym ani zawodowym. Z powodu skutecznych terapii i nowych leków, życie z hemofilią można z powodzeniem prowadzić i cieszyć się jego pełnią.
„Obecnie nie możemy hemofilii wyleczyć, ale możemy ją kontrolować podając dożylnie odpowiedni czynnik krzepnięcia krwi. Dzięki temu chorzy mogą prawie normalnie funkcjonować. Cieszyć się samodzielnością, zdobywać wykształcenie, pracować” – powiedziała prezes fundacji.
Choroba może dotknąć każdego z nas. Większość przypadków ma podłoże genetyczne, co oznacza, że nosicielką nieprawidłowego genu jest kobieta, a chorują na nią mężczyźni. Kobiety mogą zachorować, jeśli odziedziczą nieprawidłowy chromosom X od matki nosicielki i nieprawidłowy chromosom X od ojca chorego. Choroba często jest przekazywana z pokolenia na pokolenie. Dotyka ona w Polsce 2,5 tys. osób, a u 60 proc. z nich ma ciężki przebieg. Jednak wszyscy jesteśmy narażeni na jej zachorowanie, również kobiety.
Choroba wrodzona może dotyczyć każdego z nas. W większości przypadków, podłożem jej są geny, a nosicielką nieprawidłowego genu jest kobieta. Mężczyźni są bardziej narażeni na jej zachorowanie. Choroba może być przekazywana z pokolenia na pokolenie. W Polsce zmaga się z nią 2,5 tys. osób, a u 60 proc. z nich przebieg jest ciężki. Niezależnie od wszystkiego, każdy z nas może być dotknięty tym schorzeniem, w tym także kobiety.
„Chłopiec chory na hemofilię, pomimo tego, że to choroba dziedziczna i przekazywana przez matkę, może urodzić się w każdej rodzinie, ponieważ u 30 proc. to są samoistne mutacje (tzw. mutacja de novo – przypis. red.), więc ta choroba może spotkać każdego z nas” – wyjaśnia Ewelina Matuszak.
Chociaż hemofilia jest często dziedziczona, istnieją też formy nabyte, które są rzadkie. Przeciwciała, które hamują czynnik krwi, są również powodem powstawania tego rodzaju nieprawidłowości. Szacunki pokazują, że na całym świecie co roku dotyczy to od jednego do dwóch osób na milion. Hemofilia nabyte jest tak samo częsta u mężczyzn jak i kobiet.
Narodowy Program Leczenia Chorych na Hemofilię i Pokrewne Skazy Krwotoczne 2019-2023 został opracowany przez Ministerstwo Zdrowia i jest dostępny na stronie www.gov.pl/web/zdrowie. Pacjenci mogą również skorzystać z informacji udostępnionych na stronie Stowarzyszenia Chorych na Wrodzone Skazy Krwotoczne (www.scwsk.org.pl) oraz kampanii edukacyjnej „Jeden krok. Wiele możliwości”(www.krokdlahemofilii.pl). Wszystkie dostępne informacje są również udostępniane przez Serwis Zdrowie.
Treść pochodzi z serwisu: pap-mediaroom.pl
